يقوم الباحثون بفك تشفير ALS



We are searching data for your request:

Forums and discussions:
Manuals and reference books:
Data from registers:
Wait the end of the search in all databases.
Upon completion, a link will appear to access the found materials.

يحدد العلماء سبب التصلب الجانبي الضموري

كشف علماء أميركيون عن سبب مرض الجهاز العصبي ، التصلب الجانبي الضموري (ALS). تبعا لذلك ، فإن إصلاح مضطرب للبروتينات في الدماغ والحبل الشوكي يسبب مرض الأعصاب التنكسية النادرة للغاية.

يعاني حوالي 350.000 شخص في جميع أنحاء العالم من مرض التصلب الجانبي الضموري ، ويموت حوالي 50 في المائة من المرضى في السنوات الثلاث الأولى بعد ظهور المرض. على الرغم من عقود من البحث ، لا يوجد حاليًا أي احتمال للعلاج وظلت أسباب المرض حتى الآن غير معروفة. الآن ، ومع ذلك ، وجد Teepu Siddique من جامعة نورثويسترن في شيكاغو وزملاؤه في دراساتهم آلية إصلاح ضعيفة للبروتينات في النخاع الشوكي والدماغ ، والتي تسبب تلف الخلايا العصبية. في حالة تلف الكثير من الخلايا العصبية ، يندلع المرض. وكما أفاد باحثون أمريكيون في مجلة "نيتشر" ، فإن النتائج الجديدة يمكن أن تساعد أيضًا على تحسين خيارات العلاج لمرض التصلب الجانبي الضموري بشكل كبير في المستقبل.

آلية إصلاح البروتين المعطلة سبب المرض عند البحث عن البيانات الطبية للعديد من مرضى التصلب الجانبي الضموري ، حدد فريق البحث في جامعة نورث وسترن في شيكاغو إصلاحًا معيبًا للبروتين في النخاع الشوكي والدماغ كسبب لمرض العصب النادر ولكنه شديد الخطورة. وأوضح صديق وزملاؤه أن جزيء ubiquilin2 ، المسؤول عادة عن استعادة البروتينات التالفة أو المطوية بشكل غير صحيح في الدماغ والحبل الشوكي ، لا يعمل بشكل صحيح لمرضى التصلب الجانبي الضموري. تستقر البروتينات التالفة و ubiquilin2 في الخلايا العصبية وتؤدي إلى الموت الدائم للخلايا العصبية الحركية والخلايا العصبية للقشرة الدماغية. ويؤدي ذلك إلى حدوث أضرار صحية كبيرة في الأشخاص المتضررين ، مثل شلل العضلات التدريجي ، وهزال العضلات ، وقيود الحركة المقابلة ، وصعوبة البلع ، والكلام والتنفس ، وربما أيضًا نوعًا من الخرف. كمثال حي على شدة المرض ، من المحتمل أن يكون عالم الفيزياء الفلكية ستيفن هوكينج أشهر مريض ALS. وقد تم حصر هوكينج على كرسي متحرك منذ أواخر الستينيات بسبب المرض. يستخدم عالم الفيزياء الفلكية المشهور عالميًا جهاز كمبيوتر الكلام للتواصل.

يمكن أن يحدث التصلب الجانبي الضموري الوراثي والعفوي. على الرغم من أن البحث في مجال ALS كان على قدم وساق لعقود ، لم يتم عرض أي نتائج رائدة حول الأسباب أو طرق العلاج المحتملة حتى الآن. أفاد باحثون أمريكيون أنه من المعروف أن المرض يمكن أن يكون وراثيًا جزئيًا على الأقل ، ولكن هذا ينطبق فقط على حوالي عشرة بالمائة من المرضى. في حوالي 90 في المئة من مرضى التصلب الجانبي الضموري ، من ناحية أخرى ، اندلعت أمراض الأعصاب بشكل تلقائي دون أي سبب واضح. ومع ذلك ، يبدو أن الباحثين الأمريكيين وجدوا الآن السبب. تم تعطيل إصلاح البروتين في النخاع الشوكي والدماغ على حد سواء في مرضى التصلب الجانبي الضموري (ALS) الذين اندلع مرضهم بشكل عفوي وفي أولئك الذين جاؤوا من عائلة بها 19 مريضًا بمرض التصلب الجانبي الضموري والذين يمكن افتراض أنهم مصابون بتفشي المرض. تقرير الباحثين الأمريكيين. ومع ذلك ، عند تقييم البيانات الطبية لخمسة أجيال من الأسرة مع مرضى التصلب الجانبي الضموري البالغ عددهم 19 مريضًا ، تمكن العلماء من تحديد أن آلية إصلاح الأمراض الوراثية ناتجة عن طفرة في جين ubiquilin2. يحدد الجين بنية ubiquilin2 وبالتالي له تأثير كبير على استخدام البروتينات التالفة.

يمكن أن تؤدي النتائج الجديدة إلى تحسين علاج التصلب الجانبي الضموري (ALS) نظرًا لأنه لم يُعرف سوى القليل عن أسباب مرض الأعصاب ، بالكاد قدم الأطباء أي نُهج لعلاج ناجح. يمكن فقط وعد تخفيف الأعراض. بشكل عام ، لا يزال التصلب الجانبي الضموري غير قابل للشفاء حتى يومنا هذا. ومع ذلك ، أكد الباحثون الأمريكيون بقيادة رائد الدراسة صديق ، الذي يتعامل مع التصلب الجانبي الضموري لأكثر من 25 عامًا ، أنه مع نتائجهم الجديدة "هناك مجال جديد بالكامل لإيجاد علاج فعال ضد مرض التصلب الجانبي الضموري" ينفتح. يفترض العلماء أنه سيتم تطوير الأدوية قريبًا والتي تنظم على وجه التحديد آلية إصلاح البروتين أو تحسنه. وقال صديق أن هذا يمكن أن يتجنب العواقب الخطيرة بشكل خاص للمعاناة من الأعصاب. بالإضافة إلى ذلك ، قد يكون لنتائج الأبحاث الحالية أيضًا مزايا في علاج الخرف ومرض الزهايمر ، نظرًا لأن رواسب البروتين في الدماغ تعتبر أيضًا سببًا رئيسيًا لهذه الأمراض التنكسية العصبية. (فب)

اقرأ أيضًا:
باركنسون: تضرر مئات الآلاف من الألمان
الأمراض النادرة: إعلام الأطباء
افتتاح مركز الأمراض النادرة

الصورة: Martin Gapa / pixelio.de

معلومات المؤلف والمصدر



فيديو: طريقه أحترافيه فك تشفير قوالب بلوجرBlogger


المقال السابق

أعطى الطبيب مخففات الدم للنساء الحوامل

المقالة القادمة

آلام الظهر من الإجهاد